Síndrome de Landau-Kleffner começando como gagueira

Posted on setembro 6, 2013

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Esta figura mostra um eletroencefalograma (EEG) realizado durante o sono em uma criança de 3,5 anos que começou a manifestar gagueira aos 39 meses de idade. Nele é possível observar múltiplas descargas na região temporofrontal esquerda, área afetada pela síndrome de Landau-Kleffner — uma forma insidiosa de epilepsia infantil que provoca transtornos de linguagem. Essas descargas foram posteriormente identificadas como a causa subjacente da gagueira nesta paciente1.

Relato de Caso

Figura 1. EEG durante o sono: complexos ponta-onda numerosos e difusos, com atividade de fundo normal
(clique p/ ampliar).

Uma menina de 3 anos e meio de idade foi encaminhada a nossa clínica pela primeira vez quando tinha apenas 3 meses e meio, por causa de crises mioclônicas. Seu desenvolvimento e seu exame neurológico superficial não indicavam anormalidade. Durante o sono, a atividade de fundo encontrada no EEG foi normal, mas descargas difusas de alta voltagem no formato ponta-onda e múltiplos complexos ponta-onda de curta duração (4-5 segundos) foram observados (Figura 1). O exame de ressonância magnética não apontou nenhuma anormalidade. Ela foi diagnosticada como tendo epilepsia mioclônica benigna da infância.

Tratamento com valproato foi iniciado, e corticotrofina (ACTH ) foi adicionada ao regime terapêutico quando as crises mioclônicas persistiram. Suas convulsões foram facilmente controladas e seu EEG voltou ao normal ao fim do primeiro ano de vida. A medicação foi interrompida depois de um período de dois anos sem crises. Seu EEG estava normal naquela época.

Três meses após a descontinuação dos medicamentos antiepilépticos, quando tinha 39 meses de idade, ela começou a manifestar gagueira. Embora gaguejasse de forma bastante pronunciada quando falava, ela podia entender muito bem o que ouvia, ou seja, não havia sinais de agnosia verbal. Seu EEG durante o sono revelou várias descargas ponta-onda ( 250 µV e 2-2,5 ciclos/s) nas regiões frontal e temporocentral esquerdas. A atividade de fundo estava normal (Figura 2A).

Figura 2A. EEG durante o sono: múltiplos complexos ponta-onda na região temporofrontal esquerda do cérebro
(clique p/ ampliar).

Nas manifestações típicas da síndrome de Landau-Kleffner, o defeito na função linguística consiste geralmente em uma agnosia verbal auditiva, isto é, uma incapacidade de compreender linguagem. Essa disfunção receptiva parece dominar a fase inicial desta doença. Os déficits expressivos de linguagem costumam aparecer somente mais tarde. No entanto, contrariando a regra, o sintoma inicial deste caso foi do tipo expressivo (gagueira).

Ela havia nascido de parto normal, a termo. Sua história de desenvolvimento era normal, e ela foi capaz de falar fluentemente a partir dos 2 anos de idade. Em virtude das crises mioclônicas aos 3,5 meses, ela teve acompanhamento longitudinal do Departamento de Neurologia Infantil do Hospital. O teste Denver de triagem do desenvolvimento, versão revisada, foi realizado com ela quando tinha 12 meses de idade e também aos 2,5 anos de idade, e ela foi avaliada como normal.

O desenvolvimento da linguagem vinha ocorrendo de forma normal até ela começar a gaguejar. Ela podia brincar e interagir com os amigos. Ela podia comandar um jogo e brincar em grupo. Ela podia contar histórias para a mãe e falar sobre jogos e atividades que tinha feito. Ela podia usar preposições de tempo e lugar — por exemplo, ela podia dizer: “Nós estamos jogando no jardim” ou “Eu quero ir para a casa da vovó quando o papai chegar à noite“. Sua história familiar era normal.

Seu peso, altura e circunferência da cabeça foram de 14,5 kg (percentil 50), 100 cm (percentil 50) e 48,5 cm (percentis 2 a 50), respectivamente. Seus exames físico e neurológico estavam normais, exceto pela gagueira. O resultado da ressonância magnética de crânio também foi normal. Valproato foi iniciado novamente a uma dose de 25 mg/kg/dia. Imunoglobulina intravenosa foi utilizada a uma dose de 400 mg/kg/dia, durante 5 dias consecutivos. Ela também recebeu ACTH 50 U/dia, 3 dias/semana, durante 4 semanas, e em seguida 2 dias/semana, durante mais 4 semanas, seguido de uma redução gradual da dose.

Figura 2B. EEG durante o sono: atividade
de fundo normal, sem sinais de epilepsia (clique p/ ampliar).

Sua fala começou a se recuperar após a administração de ACTH e imunoglobulina intravenosa. Depois de ACTH, clobazam foi adicionado ao tratamento a uma dose de 5 mg/dia. A normalização total do EEG ocorreu no final do segundo mês (Figura 2B). Sua fala melhorou notavelmente. Ela só estava alongando os primeiros sons das palavras ocasionalmente. Ao final de 3,5 meses, a fala estava completamente normal. A descontinuação do valproato foi feita de forma gradual e planejada. Apenas o clobazam foi mantido.

Nós sugerimos que, se uma criança com funções normais de linguagem começa subitamente a gaguejar, é preciso levar em conta a possibilidade de síndrome de Landau-Kleffner no diagnóstico diferencial.

Link para fazer o download do artigo na íntegra (em PDF)
Clique para ver o relato de caso em tela cheia

Referências do post:
1. Tütüncüoğlu S., Serdaroğlu G., Kadioğlu B. Landau-Kleffner syndrome beginning with stuttering: case report. Journal of Child Neurology. 2002 Oct;17(10):785-8.

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